Quelles sont les causes de l'HPN?
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie rare du sang qui résulte d'une modification génétique (mutation) lors de la formation des globules rouges. Cette mutation entraîne la formation de globules rouges anormaux, également connus sous le nom de globules rouges HPN, qui sont détruits plus facilement que les globules rouges normaux.
En quoi les globules rouges HPN sont-ils différents?
Globule rouge normal
Les globules rouges normaux contiennent des protéines protectrices qui agissent comme un bouclier naturel contre le système du complément de l'organisme, qui soutient le système immunitaire en combattant les infections.
Qu'est-ce que l'hémoglobine?
L'hémoglobine est une protéine importante qui transporte l'oxyg ène à travers l'organisme. Dans l'HPN, une grande quantité d'hémoglobine est libérée et éliminée dans les urines après l'hémolyse. Cela se traduit par une baisse du taux d'hémoglobine et, par conséquent, une baisse du taux d'oxygène, pouvant être à l'origine de tout un éventail de symptômes observés dans l'HPN.
Quel est le rôle du système du complément dans l'HPN?
Le système du complément est constitué d'un groupe de protéines présentes dans le sang. Elles forment une voie qui, lorsqu'elle est activée, aide à soutenir (compléter) le système immunitaire en combattant les infections.
La voie du complément est activée lors de l'activation de C3.